ОГОЛЕНІ НЕРВИ

Хвороба підкралася до Стефані несподівано. Дівчина, а тоді їй було лише 18 років, інтенсивно готувалася до участі в Олімпійських іграх 2000 року в Сіднеї і сподівалася на перемогу. Вона вже багато років займалася плаванням і вважалася надією британської команди. Та життя внесло свої корективи, і спортивний характер довелося виявляти на зовсім інших змаганнях: у боротьбі між життям і смертю.

Діагноз, практично без вагань поставлений лікарями, здавалося, позбавляв її будь-якої надії — «розсіяний склероз» (РС). Способу повністю вилікуватися від нього наразі немає, і доля таких хворих найчастіше трагічна. За даними світової статистики, через десять років після початку захворювання половина хворих не може виконувати звичайної роботи на службі та вдома, через п’ятнадцять років — пересуватися без сторонньої допомоги, а через двадцять п’ять — навіть зі сторонньою допомогою. Поступово хворі втрачають зір, у них порушуються рухові функції, можливість ходити, контролювати фізіологічні відправлення, їхня мова стає уривчастою, «скандованою».

Проте Стефані, виступаючи перед журналістами на міжнародному симпозіумі «Розширяючи можливості терапії розсіяного склерозу» у Копенгагені (Данія), виглядала цілком здоровою. Зрозуміло, вона вже не займається спортом, але веде досить активний спосіб життя, а нещодавно написала пісню — своєрідний гімн хворих на розсіяний склероз.

— Якщо ще років 15 тому РС був фатальним, то останніми роками з’явився деякий оптимізм, — розповідає учасник симпозіуму, доцент кафедри нервових хвороб Кримського державного медичного університету ім. С.Георгієвського Лариса Корсунська. — Лікарі навчилися досить успішно боротися з загостреннями, кожне з яких залишає дуже тяжкі наслідки. Адже доброякісні форми розсіяного склерозу, що проходять із нечастими загостреннями і з повними ремісіями, поодинокі й абсолютно нетипові. Хоча неминуче згодом у більшості з них захворювання починає прогресувати, а періоди ремісії дедалі частіше й частіше змінюються тяжкими загостреннями. Якщо намалювати криву захворювання, де кожен пік — це загострення, то з кожним наступним піком ця крива йде дедалі вище й вище. І в результаті практично всі хворі на розсіяний склероз стають інвалідами.

Оскільки причина захворювання невідома, вчені усього світу працюють в основному над патогенетичним напрямом лікування, намагаючись у той чи інший спосіб зупинити аутоагресію в організмі хворого. Зазвичай із загостреннями борються з допомогою високих доз кортикостероїдів — гормонів наднирок, що на певний час зупиняють аутоімунну агресію й полегшують стан хворого. Проте вони не впливають на подальший перебіг захворювання, не знижують кількості й тяжкості загострень. Десять років тому з’явилися бета-інтерферони, що у багатьох випадках цьому завданню дають раду. Яскравий приклад цього — доля Стефані. Завдяки бета-інтерферонам на 30—40% зменшується кількість загострень і вповільнюється інвалідизація.

— Чому РС має такі тяжкі прояви? Що відбувається в організмі хворого?

— Через порушення імунної відповіді організм починає боротися проти власної нервової тканини. Першим при РС уражається мієлін — білково-ліпідна тканина, що огортає нервові волокна. Вона захищає їх, на кшталт ізоляції на електричних проводах. Ураження мієлінової оболонки порушує проходження і передачу нервового імпульсу по нервових волокнах від мозку до різних органів та систем організму. У результаті осередки запалення й рубці (склеротичні бляшки, що утворюються після загоєння) поширюються по всій нервовій системі. Тому хвороба й одержала назву «розсіяний» або, як це більш заведено в міжнародному лексиконі, — «множинний склероз». І якщо на початкових етапах руйнацію мієліну можна зупинити, то після того, як на місці запалення формуються рубці, відновлення мієліну стає неможливим.

— Звідки ж береться така напасть? У чому причина: віруси, генетика, нездорова екологія чи щось інше?

— Попри те, що захворювання відоме понад 150 років, причини його не з’ясовано донині. Досліджувалося дуже багато чинників, від генетичних і до вірусних та інфекційних агентів. Жоден із них не підтвердив своєї етіологічної ролі у розвитку РС.

— А як же зв’язок зі спадковістю й географічний чинник, про що згадували доповідачі конференції?

— Поки що невиявлений ген, безпосередньо відповідальний за передачу РС. Вважають, що лише близько 2—5% випадків РС передані генетично. Не все однозначно і з географічним чинником. Справді, поширеність РС у світі в напрямку до екватора зменшується. (Щоправда, нині багато хто говорить просто про недоступність МРТ у країнах, розміщених на екваторі.) Свого часу проводилися численні дослідження, автори яких намагалися відповісти, що ж лежить в основі захворювання: генетичний чи екологічний чинник?

Напевно, слід говорити про поєднання чинників. При цьому не виключено, що інфекційні агенти служать пусковими механізмами розвитку РС.

Взагалі розсіяний склероз із повним правом можна назвати хворобою цивілізації: найчастіше він трапляється в найрозвиненіших країнах земної кулі — із півночі на південь і з заходу на схід частота його знижується. Так, найбільше хворих на розсіяний склероз у Північній Європі та у США (при цьому ризик захворювання в білих вищий, ніж у корінних жителів), тоді як у Японії, Китаї, Південній Африці РС практично невідомий. У СРСР найчастіше хворіли у Прибалтиці, Білорусі та в західних областях України. У Сибіру й республіках Середньої Азії захворювання трапляється рідко. До речі, досі Західна Україна (віднедавна до неї приєдналася і столиця) — найризикованіший за захворюваністю на РС регіон.

З огляду на масштабність проблеми, над її вирішенням сьогодні працюють головні неврологи та нейрофізіологи світу. Вивчаються всі можливі чинники виникнення й розвитку захворювання. Скажімо, виявлено ген, який в організмі виконує функцію перенесення жирів і холестерину через кров. Саме в цій його функції криється вплив на перебіг хвороби, основний прояв якої — руйнування мієлінової оболонки, що складається не лише з білків, а й із жирів. Передбачається, що цей ген або руйнівним чином впливає на оболонку нервових волокон, або перешкоджає її відновленню після руйнування.

Здавалося б, вплив генетичного чинника доведений і можна розробляти специфічні препарати. Проте, поруч із цим геном, відомі щонайменше ще 40 маркерів впливу генетичної складової на розвиток і перебіг хвороби — і жоден із них не відіграє вирішальної ролі.

Пусковим механізмом іноді стають різні інфекції. Так, у крові та спинномозковій рідині хворих на РС часом виявляється висока концентрація протикоревих антитіл. Втім, як і багатьох інших агентів. Наприклад, підтверджено залежність розвитку захворювання від наявності вірусу Епштейна-Барр. Виявити ж специфічний вірус, що безпосередньо викликає РС, не вдалося.

Хоча й не виключається зв’язок захворювання з «перебуванням» в організмі вірусів, які зазвичай перебувають у латентному стані, а під впливом будь-яких чинників — переохолодження, інфекції, вагітності тощо — активізуються. При цьому остаточно не з’ясовано, чи відіграє вірус роль пускового механізму, чи захворювання — результат повільної вірусної інфекції, що впродовж тривалого часу викликає порушення в нервових тканинах і появу аутоімунних антитіл, які ушкоджують мієлін.

Справді, хвороба може «дрімати» в організмі роками. За словами учасника симпозіуму, завідуючого кафедрою дитячої та загальної неврології Донецького медичного університету, наукового керівника обласного Центру реабілітації професора Станіслава Євтушенка, РС виникає набагато раніше, ніж його виявляють. Перші симптоми можуть з’явитися в дитинстві, а розвинутися хвороба може вже у зрілому віці. Хто з батьків зверне увагу, якщо дитина поскаржилася на біль у спині, слабкість у ногах, хто надасть особливого значення тому фактові, що малюк більш як три доби не бачив на одне око або ж його турбував сильний головний біль? Це так звані миготливі симптоми, які опісля проходять. І тільки потім, через кілька років, може розвинутися розсіяний склероз.

У списку захворювань, лікування яких частково фінансує наша держава, РС не фігурує з безлічі причин. Але найголовніші з них, мабуть, — байдужість і невіра в можливий позитивний ефект: мовляв, коли не можна вилікувати повністю, то нічого й витрачати такі величезні кошти. Справді, утримання хворого на розсіяний склероз недешеве, сьогодні воно не під силу навіть дуже забезпеченим сім’ям. І не лише тому, що тільки на медикаменти доводиться витрачати величезні кошти щомісяця, а й тому, що хворіють на нього в основному ті, хто, з огляду на свій вік, мав би бути основним годувальником у сім’ї, — молоді люди віком від 20 до 40 років.

…У Світлани перший приступ захворювання стався в 16 років: дівчина від душі натанцювалася на новорічному святі, а вранці не змогла підвестися з ліжка. Вона не тільки не могла пересуватися без сторонньої допомоги, а й стала дуже погано бачити. Вердикт невропатолога й окуліста — розсіяний склероз. Світлані провели курс інтенсивної терапії, зняли загострення і, здавалося, повністю вилікували. Кілька років хвороба не нагадувала про себе. За цей час дівчина, висока і вродлива брюнетка, вдало вийшла заміж, народила дитину. Після пологів захворювання проявилося з новою силою: знову погіршився зір, стала нетвердою хода, навалилася страшна втома. Світлана з жахом думала про майбутнє, про те, що буде з її новонародженим малям, як складуться стосунки з чоловіком. Лікарі, як і першого разу, успішно впоралися з загостренням і запропонували продовжити лікування дуже ефективною терапією бета-інтерфероном-1б. Попри те, що ліки дорогі, жінка впродовж ось уже двох років отримує лікування, завдяки якому її стан стабілізувався. Звичайно, їй довелося внести деякі корективи у своє життя і завжди пам’ятати про необхідність бережно ставитися до свого здоров’я: намагатися не перевтомлюватися, не переохолоджуватися, не нервувати. Але в усьому іншому вона живе звичайнісіньким життям матері та дружини.

У багатьох країнах Заходу діють урядові й регіональні програми з фінансування лікування хворих на РС. Крім забезпечення ліками, діють системи медсестринського догляду за пацієнтами, подається серйозна психологічна допомога. Адже такого хворого інколи дуже важко переконати, що можна жити і з таким захворюванням, причому життя це не обмежується чотирма стінами кімнати. Неоціненну допомогу в психологічній підтримці подають і громадські організації, що об’єднують хворих на РС в усьому світі.

В Україні ситуація інша. Діагноз «розсіяний склероз» офіційно зареєстрований у понад 18 тис. чоловік, або в 48 із кожних 100 тисяч (дані Міністерства охорони здоров’я за 2003 р.). Захворюваність на РС по країні зростає й молодіє — щорічно додається близько тисячі нових хворих, із яких 2—5% діти. При цьому головна проблема — відсутність у хворих доступу до необхідних препаратів.

Ще 2000 року на конгресі неврологів України було підготовлено національну програму подання медичної допомоги хворим на РС. Вона передбачала цілу систему заходів, що дозволяють подавати допомогу вчасно й у потрібному обсязі. Адже, крім складнощів із медикаментами та, у деяких регіонах, устаткуванням, у нас є проблеми й зі спеціалізованою підготовкою лікарів, зокрема й дитячих неврологів. Сьогодні, навіть якщо батьки, помітивши тривожні симптоми, відразу звернуться до лікаря, немає гарантії, що буде встановлено точний діагноз: медики не досить добре обізнані з розсіяним склерозом, у них немає певної настороженості стосовно нього, і тому його пізно діагностують. Інколи трагічно пізно, з огляду на той факт, що в дітей усі процеси в організмі відбуваються набагато швидше, ніж у дорослих. Тому глобальне завдання сьогодні, на думку професора Євтушенка, — впровадити схеми діагностики й терапії РС у всіх регіонах країни, навчити лікарів при найпершій підозрі направляти хворих на МРТ та інші необхідні дослідження. Все це також записано в запропонованій лікарями програмі, яка, мабуть, загубилася в Міністерстві охорони здоров’я.

Хоча дещо спроквола робиться, в основному на місцевому рівні. Найближчим часом буде створено три регіональних центри для подання допомоги хворим на РС — у Львові, Києві та Харкові. Вони займуться організаційно-методичною й науковою роботою, а також проведенням епідеміологічних досліджень. Змінюється і ставлення влади до проблеми з погляду фінансування: у деяких регіонах місцеві власті виділяють кошти на закупівлю необхідних препаратів. Та, у кожному разі, цього недостатньо, бо за рахунок бюджету можуть лікуватися лише одиниці, тоді як потребують такого лікування — десятки тисяч. І всі вони чекають на допомогу й сподіваються на диво, адже жити з оголеними — у прямому й переносному значенні — нервами надто важко.