Велике серце як діагноз

Та якщо таке скажуть у кабінеті лікаря - це сигнал тривоги не тільки для пацієнта, а й для його сім'ї. Складний медичний термін "гіпертрофічна кардіоміопатія" не випадково заміняють словосполученням "велике серце". При цій патології розширюються межі серця, розвивається аномальне потовщення серцевого м'яза, що призводить до порушення кровообігу, ритму серця, запаморочення тощо. При цьому майже 30% пацієнтів не скаржаться на самопочуття, - про свою хворобу вони дізнаються випадково.

На думку вчених, гіпертрофічна кардіоміопатія особливо небезпечна для дітей, підлітків та молодих спортсменів: адже це одна із головних кардіологічних причин раптової смерті в цьому віці.

Підступність хвороби в тому, що "велике серце" може зупинитися будь-якої секунди на тлі, здавалося б, повного благополуччя. Найчастіше це трапляється під час фізичних навантажень. На жаль, жоден навчальний рік у нас не минає без трагічних повідомлень про раптову смерть учнів на уроках фізкультури, - у вересні таке лихо сталося з першокласницею в одній зі шкіл Волинської області.

Якщо у сім'ї в когось із дітей діагностували гіпертрофічну кардіоміопатію, лікарі рекомендують пройти обстеження всім іншим - і дітям, і дорослим. Аби уникнути трагедій у майбутньому.

"Ця патологія передається за аутосомно-домінантним типом, тому можливість розвитку цього захворювання в наступного покоління дорівнює 50%, - пояснює заступник директора Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М.Амосова Національної АМН України, доктор медичних наук Костянтин Руденко.

- Згідно зі світовою статистикою, у групі ризику перебувають переважно діти, підлітки та молоді спортсмени. В новинах нерідко повідомляють про ситуації, коли діти гинуть на уроках фізкультури, а спортсмени - на тренуваннях або змаганнях. Причина цього - саме генетично обумовлена патологія гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП). В основі її розвитку - мутація генів, що призводить до аномального потовщення міокарда. Понад те, клітини, з яких складається міокард, внаслідок генетичних мутацій втрачають свою впорядкованість, що спричиняє їх хаотичне розміщення одна відносно одної та виникнення зон розростання сполучної тканини, т.зв. фіброзування. Ці зони фіброзу особливо небезпечні, вони є причиною порушення проходження електричних імпульсів. Простіше кажучи, в людини виникає порушення ритму серця і настає високий ризик раптової смерті.

Небезпека полягає в тому, що симптоми захворювання досить неспецифічні - задишка, запаморочення, загрудинні болі, загальна слабкість, серцебиття, а в 30% випадків єдиним симптомом може бути раптова смерть.

Є доступний і легкий спосіб виявити ГКМП - зробити УЗД серця (ехокардіографію). Ми не втомлюємося нагадувати, що своєчасне обстеження серця допоможе уникнути багатьох проблем зі здоров'ям. Завжди рекомендуємо вагітним жінкам: не пропускайте планових оглядів та консультацій, батьки мусять, щонайменше, раз на рік робити ехокардіографію новонародженим, дітям молодшого віку, підліткам, а також спортсменам".

Серцево-судинні захворювання - одна з головних причин високої смертності в Україні. На жаль, це стосується не тільки дорослих, а й малюків. За попередніми підрахунками, приблизно 70 тисяч дітей і дорослих живуть із "великим серцем". Щорічно життя 10% таких хворих обриває раптова смерть.

Тривалий час гіпертрофічну кардіоміопатію в Україні, як і в інших пострадянських країнах, лікували переважно медикаментозними методами, оскільки операції далеко не завжди завершувалися успішно, не давали тих результатів, яких очікували і кардіохірурги, і пацієнти. Безумовно, проблеми т.зв. великих сердець неможливо вирішувати ні на первинному, ні на вторинному рівнях медичної допомоги. Тут потрібні висококваліфіковані лікарі та клініки, які надають високоспеціалізовану допомогу.

- В усьому світі знають про ГКМП і останні 50 років успішно лікують цю патологію хірургічним шляхом. Але в Україні донедавна причини раптових смертей залишалися загадкою, - розповідає Костянтин Руденко. - Власне, це й спонукало мене зайнятися проблемою.

Новий метод оперативного втручання я вивчав в Італії на базі Експертного центру лікування ГКМП - Policlinico di Monza (Монца, Італія) під керівництвом засновника методу, професора Паоло Феррацці. Там я провів понад рік, що дозволило опанувати техніку в повному обсязі та привезти її в Україну. Ми створили Експертний центр діагностики та лікування гіпертрофічної кардіоміопатії на базі Національного інституту серцево-судинної хірургії імені М.Амосова, де наші пацієнти і їхні найближчі родичі мають можливість пройти повний спектр медичного обстеження та лікування, у тому числі й оперативного.

На сьогодні ми прооперували понад 160 пацієнтів. Вік? Різний. Наймолодшому пацієнту - 8 місяців, найстаршому - 83 роки.

Звісно, виконувати операції дітям технічно набагато складніше, насамперед -через мініатюрні розміри анатомічних структур серця. Але це можливо! Цього тижня було виконано корекцію найменшому нашому пацієнтові, якому лише 8 місяців. Нині він стабільний, з реанімаційного відділення переведений до палати, видужує.

У середньому, перебування в реанімації становить 1-2 дні, у палаті - від 10 до 12 днів. Після виписки дуже багато важать ехокардіографічний контроль та нагляд кардіолога. Щонайменше, один раз на півроку наші пацієнти роблять УЗД серця, аби переконатися, що жодних порушень у системі серця й судин у них немає. Звісно, ми рекомендуємо уникати фізичних, стресових навантажень, а також суворо дотримуватися медикаментозної терапії.

- Метод Феррацці - відносно новий, за три роки його встигли опанувати зовсім небагато клінік. Він вважається революційним, досить ефективним, але дуже складним, - операція на відкритому серці триває шість і більше годин. Щоб досягти хороших результатів, потрібна досвідчена, злагоджена команда. І відповідне обладнання, звісно.

- Поки що в Україні цю операцію проводять лише на базі нашого інституту. Але це зовсім не означає, що ми не готові ділитися методикою.

Два роки тому ми запустили програму з профілактики раптової смерті в Україні. Спільно з командою хірургів, кардіологів, а також акушерів-гінекологів ми відвідуємо регіональні кардіоцентри, центри первинної медико-санітарної допомоги, клінічні лікарні, організовуємо цикли лекцій, розповідаємо про особливості зазначеної патології, пояснюємо, як вчасно її розпізнавати, куди направляти пацієнтів на обстеження. За два роки ми відвідали 12 центрів, у деяких бували по кілька разів.

Ми пишаємося тим, що вже почали оперувати і в регіональних центрах - у Черкасах, Вінниці, Хмельницькому. Поступово навчаємо місцевих кардіохірургів цієї методики. Сподіваємося, скоро така операція стане буденною і буде доступна в кожному з регіональних кардіологічних центрів.

У середині грудня в нашому Інституті відбудеться воркшоп спільно з моїм учителем і наставником Паоло Феррацці. Під час цієї зустрічі професор прочитає лекцію для українських кардіологів та кардіохірургів про італійський підхід до лікування ГКМП, а також транслюватиметься основний етап операції за методикою П.Феррацці. Ми запросили колег з усієї України, щоб вони змогли отримати відповіді на запитання, які їх цікавлять, від самого автора методики.

- Якщо пацієнтові - дорослому або дитині - ставлять діагноз "велике серце", чи можуть вони звернутися в Інститут Амосова для консультацій і подальшого лікування? Що для цього потрібно?

- Безумовно, можуть. Зазвичай пацієнти спочатку звертаються до кардіолога. Після проведення медичного обстеження, а "золотим стандартом" при ГКМП вважається ехокардіографія, кардіолог направляє хворого до нас в Інститут.

Тут пацієнти отримують консультацію мультидисциплінарної команди - кардіолога, інтервенційного кардіолога, кардіохірурга, електрофізіолога, лікарів функціональної діагностики, генетика та ін. Саме ця команда вирішує, який обсяг корекції та хірургічного втручання потрібен хворому, дасть рекомендації з приводу подальшого способу життя, підкаже, якщо знадобиться обстежити його рідних. Але коли немає можливості звернутися до кардіолога, пацієнти можуть приїхати до нас самі, без направлення кардіолога чи сімейного лікаря.

- Нинішнього року Інститут Амосова працює в умовах пілотного проекту. Коли привозять дитину, якій потрібна операція, чи має клініка для цього все необхідне? Чи, як і раніше, все починається із завдання батькам - скільки й чого треба купити, від видаткових матеріалів до ліків та шприців?

- Наш Інститут повністю забезпечує видатковими матеріалами дитячу групу пацієнтів. Це стосується як діагностики, так і лікувальних процедур.