Плоди тривоги нашої

Трирічний Артемко з татом складають новеньке ліжечко. Малюк раз у раз  примудряється схопити то шуруп, то викрутку: «Я сам!». Тато всміхаючись  пригортає сина: «Давай разом». Малий із тих, кого називають непосидою. Але коли тато щось майструє, Артемчик не відходить ані на крок  і аж вистрибує зі штанців від радощів, коли той просить подати якийсь  інструмент абощо. Підійшла мама, сіла поруч, лагідно погладила сина по голівці. Сімейна ідилія…

Зараз Олені навіть подумати страшно, що було б, якби вона послухалася тоді дільничну гінекологиню, яка порадила перервати вагітність. Мовляв, навіщо ризикувати, дитина може народитися з серйозною вадою. Олена перенесла інфекційне захворювання, ще не знаючи про вагітність. У районній лікарні, де проводили УЗД,  лабораторні обстеження, нічого певного не сказали. Жінку непокоїли сумніви, водночас терзав страх, що дитина може народитися  хворою, а то й, боронь Боже, з каліцтвом. Чоловік Олени наполіг на обстеженні у столичному медико-генетичному центрі. Вердикту фахівців жінка очікувала з трепетом. «Не хвилюйтеся,  виношуйте дитятко, — зрештою, заспокоїли її, — але неодмінно приїдьте ще раз на консультацію». Дитина з`явилася на світ здоровою.

Лікарю, як і саперу, помилятися смертельно небезпечно. Адже помилка  (або неуважність, недбалість) медика може стати фатальною для пацієнта. В намаганні перестрахуватися  на  випадок, аби чого  не сталося, лікарі часом забувають священну заповідь «Не зашкодь». Чому було б не направити жінку у спеціалізований заклад для поглибленого обстеження?

Описаний випадок, слава Богу, зі щасливим кінцем. Одначе слугує  приводом до серйозного занепокоєння прогалинами нашої медицини. Якісна допологова діагностика є далеко не скрізь, як і висококваліфікований медперсонал. А це призводить до упущень у діагностиці  вад розвитку плоду, нерідко з тяжкими наслідками.

Ситуація з вродженими вадами в Україні  доволі складна. За даними МОЗ України, в нас щорічно народжується близько 10 тисяч дітей із вродженою патологією. Саме вони мають високий ризик поповнити «армію» дітей з інвалідністю. На сьогодні зареєстровано 216 тисяч дітей із вродженими вадами розвитку, тобто кожна 11 дитина віком до 18 років.

За даними експертів ВООЗ, частота ВВР плода в різних країнах світу коливається в межах 22,7–50,0% (тобто 22,7–50 випадків на 1000 новонароджених).

Щодо окремих вад точної статистики немає, є розрізнені дані, за групами патологій. Найбільш повна статистика — щодо вроджених вад серця (ВВС), завдяки добре налагодженій системі надання хірургічної допомоги новонародженим. Саме ці вади, якщо їх своєчасно не  виявити й не вилікувати, одна з основних причин малюкової смертності. Правда, за останні два десятиліття рівень перинатальної смертності в Україні (перерахований за критеріями ВООЗ) знизився втричі — з 27,1 на 1000 новонароджених у 2000 році до 8,64 у 2019-му.  (Проте ще перевищує середній показник по країнах Євросоюзу — 6,1). На думку фахівців, значний  показник зменшення малюкової смертності пов’язаний із запровадженням програми допологової діагностики ВВС, яку свого часу ініціював відомий дитячий кардіохірург Ілля Ємець, та своєчасним хірургічним втручанням, часто в перші години чи дні після народження.

Якщо проблема ВВС, так би мовити, в надійних руках, то з іншими патологіями значно складніше. Нерідко їх виявляють занадто пізно, що призводить до дитячої смертності та інвалідності. Тоді як багатьох дітей із вродженими вадами можна врятувати, якщо вести спостереження за вагітними і своєчасно надавати лікування. На жаль, такий напрям  охорони здоров’я як медицина плоду в Україні довго перебував, так би мовити, в зародковому стані.

Певний поступ у цій царині наразі відбувається з ініціативи фахівців головної дитячої лікарні «Охматдит», під егідою якої запроваджується масштабна програма допологової діагностики ВВР та надання високоспеціалізованої допомоги новонародженим.

Володимир Жовнір

НДСЛ "Охматдит"

«Сьогодні в нас є можливість поставити точний допологовий діагноз,  є висококваліфіковані спеціалісти, зокрема неонатальні хірурги, які можуть рятувати дітей навіть із дуже складними вродженими вадами, — каже генеральний директор Національної дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит»,  доктор медичних наук Володимир Жовнір.

— На жаль, через відсутність логістики, чіткого й зрозумілого алгоритму надання допомоги  ми втрачаємо дітей, особливо у віддалених місцях. Це наш біль... І ми маємо виправити ці упущення.

Що робимо і плануємо зробити? Я запропонував створити перинатальний консиліум, до складу якого входять провідні лікарі — акушери-гінекологи, генетики, спеціалісти з УЗД, дитячі хірурги. За необхідності запрошуємо також інших спеціалістів. Вони розбирають  випадки патологій плоду і пропонують оптимальні шляхи  надання допомоги мамам та новонародженим.  Охматдит  бере на себе супровід вагітної від моменту постановки діагнозу до виписки зі стаціонару. Співпрацюємо з Київським перинатальним центром, пологовим будинком № 5. Після пологів породіллю з немовлям одразу доставляють в «Охматдит» для лікування.

Щоб підвищити рівень пренатальної діагностики вроджених вад, налагоджуємо активну співпрацю з акушерами-гінекологами на місцях. Нещодавно в  Охматдиті відбулася «1-а Школа пре- та постнатальної діагностики вроджених вад розвитку», на яку зібрали лікарів з різних регіонів країни. У рамках Школи до нас долучаються спеціалісти з Ізраїлю, Польщі, Молдови та інших країн. Будемо обмінюватися досвідом з проблем діагностики і ведення вагітності при ВВР та хірургічної корекції вроджених вад, зокрема критичних».

Євген Руденко

НДСЛ "Охматдит"

—  Ми завжди боремося за життя… Буває, приходить вагітна, яку налякали, що немає жодних шансів на виживання дитини, і навіть не направляють на консультацію до дитячого хірурга. На консиліумі ми розглядали такий випадок. Заспокоїли маму, пояснили, що з  таким діагнозом — діафрагмальна грижа — 80 відсотків діток виживають. Вона народила, ми прооперували. Минулого тижня приходила на черговий огляд — дитина здорова, — розповідає  доктор медичних наук, голова консиліуму перинатальної діагностики НДСЛ «Охматдит» Євген  Руденко.

— Які  вроджені вади найчастіше доводиться виправляти?

—  Найпоширеніші — вади шлунково-кишкового тракту, стравоходу, діафрагмальні грижі.  Вони трапляються  досить часто — раз на 2,5–3 тисячі пологів. Загалом, до нас потрапляють вагітні з різними відхиленнями в розвитку плоду. Це і вади ЦНС, пухлини різної локалізації, вади легень, серця, а також множинні вади. 

В операційній

НДСЛ "Охматдит"

За результатами роботи консиліуму, вже проведено сім складних операцій. Троє діток народилися з вадами кишківника (атрезія), ще троє – з діафрагмальною грижею і одна дитина — з гастрошизисом (дефект черевної стінки з випадінням кишківника). З  такими вадами без хірургічної корекції діти не виживають. До речі, гастрошизис ще тридцять років тому вважався абсолютно летальною вадою, а нині ця патологія абсолютно коригована. Один випадок мені особливо пам’ятний. Крихітного пацієнта доправили в  Охматдит  із однієї з країн Латинської Америки. Його батьки, українці-емігранти, довірили життя свого малюка лікарям  Охматдиту. Операція була дуже складна, але вдала. Кілька років тому вони приїздили до нас у гості з гарним хлопчиком, у якого лише шрам на животику залишився на згадку про ту історію.

— Які ще вади, котрі  раніше вважалися несумісними  з життям, сьогодні лікуються?   

— Трапляється, що дитина народжується з дуже складною вадою стравоходу – атрезією, коли немає частини стравоходу і часто є сполучення стравоходу з дихальними шляхами (трахеєю). За образним висловом одного з корифеїв хірургії, «дитина ковтає в легені і дихає в шлунок». Відновити правильну анатомію в таких випадках і виходити дитину —  складна й тонка робота. Для найскладніших варіантів вади, коли немає великої частини стравоходу, у світі запропоновано багато підходів,  часто спрямованих на заміщення органа шлунком або його частиною, тонкою або товстою кишкою. Проте це істотно впливає на якість життя, особливо у старшому та дорослому віці. Тому ми розпочали програму відновлення власного стравоходу з перших місяців життя, спираючись на концепцію індукції його росту (розроблену Джоном Уокером з Міннесоти). В нашій практиці за неповних три роки налічується вже дев’ять таких випадків.

Цій дівчинці не давали шансів на життя (на руках у хірурга–рятівника)

НДСЛ "Охматдит"

Дуже складною для лікування в періоді новонародженості є вроджена діафрагмальна грижа — вада, коли   на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку в діафрагмі (м’язовій перетинці між грудною та черевною порожнинами) виникає дефект різних розмірів, аж до повної відсутності діафрагми з одного боку. Через цей отвір органи живота (кишківник, шлунок, інколи  селезінка та печінка) переміщуються до грудної порожнини, стискають легені, посувають їх разом із серцем в інший бік. Це стиснення обмежує розвиток легень у плоду і часто призводить до неможливості самостійно  дихати після народження.

В операційній

НДСЛ "Охматдит"

Ми бачимо цю ваду під час пренатальної діагностики, можемо оцінити її тяжкість, прогноз, спланувати спільно з акушерами-гінекологами програму супроводу вагітності, ведення пологів та надання допомоги новонародженому з перших секунд життя. Це  дуже важливо, оскільки дитина має бути заінтубована й переведена на штучну вентиляцію легень ще до першого самостійного вдиху. Смертність із цією вадою  навіть у провідних світових центрах становить 20–40 відсотків, вона  надскладна для реанімаційного й хірургічного лікування, потребує спеціальних режимів штучного дихання, дорогих високотехнологічних дихальних апаратів, інколи — застосування технології екстракорпоральної мембранної оксигенації (ЕКМО), коли кров дитини пропускають через «штучні легені» (мембранний оксигенатор). Спосіб операції має бути адаптованим до особливостей вади у конкретного пацієнта. Тут  надзвичайно багато важить злагоджена, найвищої кваліфікації робота мультидисциплінарної команди фахівців. У лікуванні цієї складної вади наші показники виживання новонароджених відповідають показникам провідних світових клінік.

В операційній

НДСЛ "Охматдит"

Трапляється ще така дуже рідкісна  вроджена патологія як ларинготрахеоезофагеальна розщілина, коли гортань, трахея і стравохід  не розділені, а наче одна трубка. На сьогодні у світі лікування такої вади залишається проблемним, а летальність — дуже високою. Ми прооперували вже трьох таких пацієнтів, останній  трапився  дуже складний  (багато супутніх патологій).  Це було поетапне хірургічне лікування  із залученням висококваліфікованої мультидисциплінарної команди  фахівців — співробітників кафедри дитячої хірургії НМУ ім.О.Богомольця та НДСЛ «Охматдит». Зрештою, нам вдалося повністю відновити гортань, глотку, трахею, стравохід. 

— Про який досвід ви доповідали недавно на європейському конгресі дитячих хірургів?

— На конгресі Європейської асоціації дитячих хірургів, що відбувся у Греції (Афінах), я робив доповідь, у якій, зокрема, йшлося про дітей, котрі народилися з однією легенею та складними супутніми вадами, – патологія, що вважається фатальною. Відомий дитячий хірург Данило Юліанович Кривченя, мій учитель, розробив багато оригінальних операцій маленьких пацієнтів зі складними вадами розвитку, зокрема органів дихання. Професор Кривченя  був ініціатором і організатором надання хірургічної допомоги новонародженим зі складними вадами. Понад чверть століття минуло відтоді, як було зроблено (вперше у світі) рятівні операції двом дівчаткам. Я брав участь у тих операціях, загалом багато чого навчився у професора Кривчені. Ми відстежували  результати лікування впродовж багатьох років, і ті дівчатка, яких ми тоді оперували, вже народили своїх здорових дітей.

Консультує професор Д.Кривченя

НДСЛ "Охматдит"

Слід зазначити, що на сьогодні немає єдиної думки щодо ведення вагітності та пологів у породіль зі  складними вадами розвитку плода. Наша пренатальна група працює над цим і буде розробляти протоколи.

Порятунок дітей зі складними вродженими вадами, зокрема такими, які донедавна вважалися несумісними з життям, для  Охматдиту  сьогодні звична практика. На те, аби таких випадків стало менше, аби діти народжувалися і зростали здоровими,   спрямовані зусилля фахівців  Охматдиту  та інших  медичних установ, які переймаються проблемою допологової діагностики вроджених вад і розвитку медицини плода.

Останнім часом намітилися кроки в цьому напрямі на державному рівні. Для виявлення спадкових і вроджених вад в Україні передбачається створення центрів неонатального скринінгу. Всім новонародженим робитимуть обстеження на генетичні захворювання. Про це заявив міністр охорони здоров’я Віктор Ляшко на форумі «Україна 30. Здорова Україна». Головним центром неонатального скринінгу має стати  Охматдит. 

Залишається сподіватися, що проблема, яка раніше замовчувалася, набуде суспільного резонансу. Адже порятунок і повернення до повноцінного життя найменших наших громадян має стати не тільки галуззю медицини, а й державною політикою України.

Усі статті Лідії Суржик читайте тут.