Вчені пояснили глухоту Бетховена дефектом в його генах

Великий австрійський композитор Людвіг ван Бетховен міг повністю позбутися слуху до 31 році життя не завдяки хвороби або звичкою обливати себе холодною водою, а через дефект у гені Nox3, який допомагає "равлику" вуха переносити високочастотні шуми, йдеться в статті, опублікованій в журналі PLoS Genetics.

Один з основоположників сучасної класичної музики, Людвіг ван Бетховен, був одним з небагатьох композиторів, які продовжували свою музичну кар'єру, незважаючи на втрату слуху в молодості. Австрійський геній почав втрачати слух у 26 років, коли він почав постійно чути високочастотний дзвін у вухах, і практично повністю втратив його до 30 років життя.

Після смерті великого композитора науковці, культурологи та медики протягом майже двох століть сперечаються, що могло послужити причиною цієї трагедії. Частина його біографів пов'язує втрату слуху з тифом, який Бетховен переніс в молодості, автоиммунными захворюваннями і навіть його звичкою занурювати голову в холодну воду для того, щоб не засипати.

Генетик Річард Фрідман з університету Південної Каліфорнії в Лос-Анджелесі (США) і його колеги знайшли інше пояснення нараставшей глухоти Бетховена, експериментуючи з мишами, частина генів у ДНК яких була випадковим чином пошкоджена через близькоспорідненого схрещування.

Під час експерименту вчені поміщали кілька таких гризунів в клітини, оснащені динаміками, через які кожні дві години програвалася дуже гучна музика, яка складалася з низьких і високих тонів.

Завдяки цьому прийому авторам статті вдалося знайти кількох мишей, у яких були приблизно ті ж проблеми зі слухом, що і Бетховен. Коли вони проаналізували їх геном, виявилося, що причиною цього були мутації в гені Nox3, які зробили гризунів вкрай уразливими для дії гучного звуку, і в особливості тонів з частотою 8 кілогерц, що відповідає багатьох звуків ударних і смичкових інструментів або дзвіночків.

Пошкодження цієї ділянки ДНК, як показав розтин, призводить до того, що так звана "равлик" - частина вуха, що розпізнає звук - починає необоротно руйнуватися під дією високочастотних тонів. Це відбувається з тієї причини, що пошкодження Nox3 насичує клітини вуха агресивними молекулами окислювачів, які часто стикаються з ДНК і ушкоджують її.

В результаті цього так звані волоскові клітини, нейрони, розпізнавальні коливання рідини всередині "равлики", поступово гинули у вухах мишей після кожного "концерту", що і призводило до розвитку глухоти. По всій видимості, щось схоже сталося і з Бетховеном і деякими іншими музикантами, які втратили слух або почали відчувати проблеми з вухами у розквіті кар'єри.

//journals.plos.org/plosgenetics/