Ученые разглядели причину глухоты Бетховена в дефекте его генов

Великий австрийский композитор Людвиг ван Бетховен мог полностью лишиться слуха к 31 году жизни не благодаря болезни или привычке обливать себя холодной водой, а из-за дефекта в гене Nox3, который помогает "улитке" уха переносить высокочастотные шумы, говорится в статье, опубликованной в журнале PLoS Genetics.

Один из основоположников современной классической музыки, Людвиг ван Бетховен, был одним из немногих композиторов, которые продолжали свою музыкальную карьеру, несмотря на потерю слуха в молодости. Австрийский гений начал терять слух в 26 лет, когда он постоянно начал слышать высокочастотный звон в ушах, и практически полностью потерял его к 30 годам жизни.

После смерти великого композитора ученые, культурологи и медики на протяжении почти двух столетий спорят, что могло послужить причиной этой трагедии. Часть его биографов связывает потерю слуха с тифом, который Бетховен перенес в молодости, автоиммунными заболеваниями и даже его привычкой окунать голову в холодную воду для того, чтобы не засыпать.

Генетик Ричард Фридман из университета Южной Калифорнии в Лос-Анджелесе (США) и его коллеги нашли иное объяснение нараставшей глухоты Бетховена, экспериментируя с мышами, часть генов в ДНК которых была случайным образом повреждена из-за близкородственного скрещивания.

Во время эксперимента ученые помещали несколько таких грызунов в клетки, оснащенные динамиками, через которые каждые два часа проигрывалась очень громкая музыка, состоявшая в из низких и высоких тонов.

Благодаря этому приему авторам статьи удалось найти нескольких мышей, испытывавших примерно те же проблемы со слухом, что и Бетховен. Когда они проанализировали их геном, оказалось, что причиной этого были мутации в гене Nox3, которые сделали грызунов крайне уязвимыми для действия громкого звука, и в особенности тонов с частотой в 8 килогерц, что соответствует звукам многих ударных и смычковых инструментов или колокольчиков.

Повреждение этого участка ДНК, как показало вскрытие, приводит к тому, что так называемая "улитка" – часть уха, распознающая звук - начинает необратимо разрушаться под действием высокочастотных тонов. Это происходит по той причине, что повреждение Nox3 насыщает клетки уха агрессивными молекулами окислителей, которые часто сталкиваются с ДНК и повреждают ее.

В результате этого так называемые волосковые клетки, нейроны, распознающие колебания жидкости внутри "улитки", постепенно гибли в ушах мышей после каждого "концерта", что и приводило к развитию глухоты. По всей видимости, нечто похожее произошло и с Бетховеном и некоторыми другими музыкантами, которые потеряли слух или начали испытывать проблемы с ушами в расцвете карьеры.