ОБНАЖЕННЫЕ НЕРВЫ

Болезнь подкралась к Стефани внезапно. Девушка, а тогда ей было всего 18 лет, интенсивно готовилась к участию в Олимпийских играх 2000 года в Сиднее и надеялась на победу. Она уже много лет занималась плаванием и считалась надеждой британской команды. Но жизнь внесла свои коррективы, и спортивный характер пришлось проявлять на совершенно иных состязаниях: в борьбе между жизнью и смертью.

Диагноз, который практически без колебаний поставили врачи, казалось, лишал ее всякой надежды — «рассеянный склероз» (РС). Способа полностью излечиться от него пока не существует, и участь таких больных зачастую трагична. По данным мировой статистики, через десять лет после начала заболевания, половина заболевших не может выполнять обычную работу на службе и дома, через пятнадцать лет — передвигаться без посторонней помощи, а через двадцать пять — даже с посторонней помощью. Постепенно больные теряют зрение, нарушаются двигательные функции, возможность ходить, контролировать физиологические отправления, их речь становится отрывистой, «скандированной».

Однако Стефани, выступая перед журналистами на международном симпозиуме «Расширяя возможности терапии рассеянного склероза» в Копенгагене (Дания), выглядела вполне здоровой. Разумеется, она уже не занимается спортом, но ведет довольно активный образ жизни, а недавно написала песню — своеобразный гимн больных рассеянным склерозом.

— Если еще лет 15 назад РС был фатальным, то в последние годы появился некоторый оптимизм, — рассказывает участник симпозиума, доцент кафедры нервных болезней Крымского государственного медицинского университета им. С.Георгиевского Лариса Корсунская. — Врачи научились довольно успешно бороться с обострениями, каждое из которых оставляет очень тяжелые последствия. Ведь доброкачественные формы рассеянного склероза, протекающие с нечастыми обострениями и с полными ремиссиями, крайне редки и абсолютно нетипичны. Хотя неизбежно через какой-то промежуток времени у большинства из них заболевание начинает прогрессировать, а периоды ремиссии все чаще и чаще сменяются тяжелыми обострениями. Если нарисовать кривую заболевания, где каждый пик — это обострение, то с каждым последующим пиком эта кривая идет все выше и выше. И в итоге практически все больные рассеянным склерозом становятся инвалидами.

Поскольку причина заболевания неизвестна, ученые всего мира работают в основном над патогенетическим направлением лечения, пытаясь тем или иным способом остановить аутоагрессию в организме больного. Обычно с обострениями борются с помощью высоких доз кортикостероидов — гормонов надпочечников, которые на время останавливают аутоиммунную агрессию и облегчают состояние больного. Однако они не влияют на дальнейшее течение заболевания, не снижают количество и тяжесть обострений. Десять лет назад появились бета-интерфероны, которые во многих случаях с этой задачей справляются. Яркий пример тому — судьба Стефани. Благодаря бета-интерферонам на 30—40% уменьшается количество обострений и замедляется инвалидизация.

— Почему РС имеет столь тяжелые проявления? Что происходит в организме больного?

— Из-за нарушений иммунного ответа организм начинает бороться против собственной нервной ткани. Первым при РС поражается миелин — белково-липидная ткань, окружающая нервные волокна. Она защищает их, подобно изоляции на электрических проводах. Поражение миелиновой оболочки нарушает прохождение и передачу нервного импульса по нервным волокнам от мозга к различным органам и системам организма. В результате очаги воспаления и рубцы (склеротические бляшки, образующиеся после заживления) распространяются по всей нервной системе. Поэтому болезнь и получила название «рассеянный» или, как это больше принято в международном лексиконе, «множественный склероз». И если на начальных этапах разрушение миелина обратимо, то после того как на месте воспаления формируются рубцы, восстановление миелина становится невозможным.

— Откуда же берется такая напасть? В чем причина: вирусы, генетика, нездоровая экология или что-то еще?

— Несмотря на то, что заболевание известно более 150 лет, причина его не выяснена до сегодняшнего дня. Исследовано очень много факторов, начиная от генетических и заканчивая вирусными и инфекционными агентами. Ни один из них не подтвердил свою этиологическую роль в развитии РС.

— А как же связь с наследственностью и географический фактор, о чем упоминали докладчики конференции?

— Пока не обнаружен ген, непосредственно отвечающий за передачу РС. Считается, что лишь около 2—5% случаев РС переданы генетически. Не все однозначно и с географическим фактором. Действительно, распространенность РС в мире по направлению к экватору уменьшается. (Правда, сейчас многие говорят просто о недоступности МРТ в странах, расположенных на экваторе.) В свое время проводились многочисленные исследования, авторы которых пытались ответить, что же лежит в основе заболевания: генетический или экологический фактор?

Видимо, следует говорить о сочетании факторов. При этом инфекционные агенты могут служить пусковыми механизмами развития РС.

Вообще рассеянный склероз с полным правом можно назвать болезнью цивилизации: чаще всего он встречается в наиболее развитых странах земного шара — с севера на юг и с запада на восток частота его снижается. Так, больше всего больных рассеянным склерозом в Северной Европе и США (при этом риск заболевания у белых выше, чем у коренных жителей), в то время как в Японии, Китае, Южной Африке РС практически неизвестен. В СССР чаще всего болели в Прибалтике, Белоруссии и западных областях Украины. В Сибири и республиках Средней Азии заболевание встречается редко. Кстати, до сих пор Западная Украина (с недавнего времени к ней присоединилась и столица) — наиболее рисковый по заболеваемости РС регион.

Учитывая масштабность проблемы, над ее решением сегодня работают ведущие неврологи и нейрофизиологи мира. Изучаются все возможные факторы возникновения и развития заболевания. Скажем, обнаружен ген, который в организме выполняет функцию переноса жиров и холестерина через кровь. Именно в этой его функции кроется влияние на течение болезни, основное проявление которой — разрушение миелиновой оболочки, состоящей не только из белков, но и жиров. Предполагается, что этот ген либо оказывает разрушительное действие на оболочку нервных волокон, либо препятствует ее восстановлению после разрушения.

Казалось бы, влияние генетического фактора доказано и можно разрабатывать специфические препараты. Однако наряду с этим геном известны по меньшей мере еще 40 маркеров влияния генетической составляющей на развитие и течение болезни — и ни один из них не играет решающую роль.

Пусковым механизмом иногда являются различные инфекции. Так, в крови и спинномозговой жидкости больных РС обнаруживается подчас высокая концентрация противокоревых антител. Впрочем, как и многих других агентов. Например, найдена зависимость развития заболевания от наличия вируса Эпштейна-Барр. Обнаружить же специфический вирус, непосредственно вызывающий РС, не удалось.

Хотя и не исключается связь заболевания с «пребыванием» в организме вирусов, которые обычно находятся в латентном состоянии, а под влиянием каких-либо факторов — переохлаждения, инфекции, беременности и так далее — активизируются. При этом окончательно не выяснено, играет ли вирус роль пускового механизма или заболевание — результат медленной вирусной инфекции, в течение длительного времени вызывающей нарушения в нервных тканях и появление аутоиммунных антител, повреждающих миелин.

Действительно, болезнь может «дремать» в организме долгие годы. По словам участника симпозиума, заведующего кафедрой детской и общей неврологии Донецкого медицинского университета, научного руководителя областного Центра реабилитации профессора Станислава Евтушенко, РС рождается намного раньше, чем проявляется. Первые симптомы могут появиться в детстве, а развиться болезнь может уже в зрелом возрасте. Кто из родителей обратит внимание, если ребенок пожаловался на боль в спине, слабость в ногах, кто придаст особое значение тому факту, что малыш более трех суток не видел на один глаз или же его беспокоили сильные головные боли? Это так называемые «мелькающие симптомы», которые со временем проходят. И только потом, спустя несколько лет, может развиться рассеянный склероз.

В списке заболеваний, лечение которых частично финансирует наше государство, РС не фигурирует. Причин тому — множество. Но главные из них, по всей видимости, равнодушие и неверие в возможный положительный эффект: мол, коль нельзя вылечить полностью, то незачем и тратить такие огромные средства. В самом деле, содержание больного рассеянным склерозом обходится недешево, сегодня оно не под силу даже весьма обеспеченным семьям. И не только потому, что на одни медикаменты приходится тратить огромные средства ежемесячно, но и потому, что заболевают им в основном те, кто в силу своего возраста обычно являются главными «кормильцами» семьи — молодые люди от 20 до 40 лет.

…У Светланы первый приступ заболевания случился в 16 лет: девушка от души наплясалась на новогоднем празднике, а утром не смогла встать с постели. Она не только не могла передвигаться без посторонней помощи, но и стала очень плохо видеть. Вердикт невропатолога и окулиста — рассеянный склероз. Светлане провели курс интенсивной терапии, сняли обострение и, казалось, полностью вылечили. Несколько лет болезнь не напоминала о себе. За это время девушка, высокая и красивая брюнетка, удачно вышла замуж, родила ребенка. После родов заболевание проявилось с новой силой: вновь упало зрение, стала нетвердой походка, навалилась страшная усталость. Светлана с ужасом думала о будущем, о том, что будет с ее новорожденной крохой, как сложатся отношения с мужем. Врачи, как и в первом случае, успешно справились с обострением и предложили продолжить лечение весьма эффективной терапией бета-интерфероном-1б. Несмотря на то, что лекарство дорогое, женщина в течение вот уже двух лет получает лечение, благодаря которому ее состояние стабилизировалось. Конечно, ей пришлось внести некоторые коррективы в свою жизнь и всегда помнить о необходимости бережно относиться к своему здоровью: стараться не переутомляться, не переохлаждаться, не нервничать. Но во всем остальном она живет самой обычной жизнью матери и жены.

Во многих странах Запада действуют правительственные и региональные программы по финансированию лечения больных РС. Помимо обеспечения лекарствами, действуют системы медсестринского ухода за пациентами, оказывается серьезная психологическая помощь. Ведь такого больного подчас очень трудно убедить, что можно жить и с таким заболеванием, причем жизнь эта вовсе не ограничивается четырьмя стенами комнаты. Неоценимую помощь в психологической поддержке оказывают и общественные организации, объединяющие больных РС во всем мире.

В Украине ситуация иная. Диагноз «рассеянный склероз» официально зарегистрирован более чем у 18 тыс. человек, или у 48 из каждых 100 тысяч (данные Министерства здравоохранения за 2003 г.). Заболеваемость РС по стране растет и молодеет — ежегодно добавляется около тысячи новых больных, из которых 2—5% дети. При этом главная проблема — отсутствие у больных доступа к необходимым препаратам.

Еще в 2000 году на конгрессе неврологов Украины была подготовлена национальная программа оказания медицинской помощи больным РС. Она предусматривала целую систему мероприятий, позволяющих оказывать помощь вовремя и в нужном объеме. Ведь помимо сложностей с медикаментами и, в некоторых регионах, оборудованием, у нас существуют проблемы и со специализированной подготовкой врачей, в том числе и детских неврологов. Сегодня, даже если родители, заметив тревожные симптомы, сразу обратятся к врачу, нет гарантии, что будет установлен точный диагноз: медики недостаточно хорошо знакомы с рассеянным склерозом, у них нет определенной настороженности по отношению к нему, и потому поздно его диагностируют. Иногда трагически поздно, учитывая тот факт, что у детей все процессы в организме происходят намного быстрее, чем у взрослых. Поэтому глобальная задача сегодня, по мнению профессора Евтушенко, внедрить схемы диагностики и терапии РС во все регионы страны, научить врачей при первом же подозрении направлять больных на МРТ и другие необходимые исследования. Все это также записано в предложенной врачами программе, которая, по всей видимости, затерялась в Министерстве здравоохранения.

Хотя кое-какие шаги потихоньку предпринимаются, в основном на местном уровне. В ближайшее время будут созданы три региональных центра для оказания помощи больным РС — во Львове, Киеве и Харькове. Они займутся организационно-методической и научной работой, а также проведением эпидемиологических исследований. Меняется и отношение властей к проблеме с точки зрения финансирования: в некоторых регионах местные власти выделяют средства на закупку необходимых препаратов. Но в любом случае этого недостаточно, так как за счет бюджета могут лечиться лишь считанные единицы, в то время как нуждающихся — десятки тысяч. И все они ждут помощи и надеются на чудо, ведь жить с обнаженными — в прямом и переносном смысле — нервами, нечеловечески трудно.