Установлена причина наследственного окостенения мягких тканей

04 сентября 13:26

Ключевую роль в патологическом превращении клеток играет белок активин А.

 

Группа генетиков и биохимиков смогла определить причину развития редкого генетического заболевания - оссифицирующей прогрессирующей фибродисплазии (ФОП). Основным симптомом заболевания является то, что мышечные и соединительные ткани человека превращаются в костные наросты. Ученым удалось установить, что ключевую роль в развитии заболевания играет белок активин А.

ФОП – это очень редкое и тяжелое генетическое заболевание, при котором мягкие ткани прогрессивно превращаются в кости. Это приводит к инвалидности и часто летальному исходу в молодом возрасте. Спусковым механизмом для превращения тканей часто являются ушибы, воспаления и мелкие травмы.

В ходе экспериментов ученым удалось установить, что тампоны, смоченные рецептором атиктивина А и вживленные мышам, больным данной формой заболевания, превращались в костную ткань.

Благодаря открытию ученым удалось разработать экспериментальную терапию на основе моноклональных антител против активина А. После введения антител мыши до шести недель оставались здоровыми и не демонстрировали каких-либо симптомов.

Активины – особые белки, факторы роста, играющие важную роль в эмбриональном развитии (особенно в дифференцировке клеток мезодермы из которой развиваются мышечная и костная ткань). Также, вместе с ингибинами они участвуют в регуляции деятельности половых желез (яичников и яичек), секреции и менструального цикла. Но самое главное – активины участвуют в иммунном ответе организма и вырабатываются при любых типах воспалений, что еще раз подтверждает их связь с ФОМ.

Ранее сообщалось о том, что ученым удалось изобрести универсальное лекарство от болезней мозга.