ЛЕКАРСТВО ДЛЯ ДЮЙМОВОЧКИ И МАЛЬЧИКА С ПАЛЬЧИК

Можно считать трагедией, когда в семье растет ребенок, намного отстающий в росте от своих сверстников. Позже, став взрослым, он тоже неуютно чувствует себя в обществе, комплексует, будь даже семи пядей во лбу. Причина низкорослости — недостаток в организме гормона роста.

Такая патология — не новинка в медицине, ею занимаются более двадцати лет. Сегодня все развитые страны мира успешно лечат таких ребят. В бывшем Союзе также частично занимались этой проблемой. Больным вводили гормон роста, производившийся тогда в Каунасе, в Прибалтике. Однако, как выяснилось позже, это лекарство, способствуя росту, наносило непоправимый вред умственному развитию ребенка.

По данным медицинской статистики, в Украине каждый восьмой ребенок — сравнительно низкорослый, а среди этой категории у 8% детей определяется дефицит роста. В нашей стране наконец-то разрабатывается государственная программа лечения таких детей. Сегодня с гормоном роста работают все регионы Украины, правда, чаще без систематического и продолжительного лечения, имея на учете не более десяти человек.

На Львовщине проблемами детей с недостатком гормона роста серьезно и последовательно начали заниматься три года назад, когда при поддержке областного управления здравоохранения и облгосадминистрации была создана (и начала финансироваться) специальная программа. За это время детские эндокринологи пришли к твердому убеждению: низкорослость можно успешно лечить, но только при условии постоянного введения гормона роста в течение всего периода продуктивного роста ребенка. Тогда это дает очень хорошие результаты.

Сегодня на учете во Львовском областном эндокринологическом диспансере состоит тридцать детей с диагнозом церебрально-гипофизарный нанизм. Все они бесплатно получают гормоны роста — препарат нордитропин. Его производителем является датская фирма «Ново Нордиск», с которой львовяне поддерживают деловые отношения. Проблем с поставкой лекарства нет, хотя это достаточно серьезно «бьет» по местному бюджету: один флакон препарата (4 единицы) стоит 220 грн. В среднем каждому ребенку необходимо 25 флаконов лекарства в месяц, в год — не менее 250. Сумма выходит приличная, однако областное управление здравоохранения и облгосадминистрация пошли на эти немалые расходы, чтобы помочь семьям, где растут такие дети.

Разработали программу и вот уже почти три года ведут ее детский эндокринолог Львовской области Мария ХРУПОВИЧ и детский эндокринолог областного эндокринологического диспансера Юрий ЕРИН.

— Эффективность лечения зависит от постоянного применения препарата, а также от возраста, когда определяется патология, — говорит Юрий Ерин. — Чем раньше выявляется недуг, тем успешнее будет лечение. Так, к примеру, если начать лечение в четыре года и продолжать его до 17—18 лет, тогда можно на 99% быть уверенным, что у такого ребенка будет нормальный рост. Если же гормон роста принимается бессистемно, нерегулярно, тогда должного эффекта ожидать нечего.

Дети с заболеванием церебрально-гипофизарного нанизма вместе с родителями приезжают во Львов не реже одного раза в квартал. Полностью обследуются в эндокринологическом диспансере и, в зависимости от результатов, получают необходимое количество препарата, который специально обученные мамы или папы ежедневно вводят им дома. К сожалению, некоторые родители, получив возможность бесплатно лечить детей дорогостоящим препаратом, который реально может помочь, нередко сами бывают безответственными — пропускают процедуры, нерегулярно делают уколы, не приезжают на консультации и за получением новых лекарств. В итоге детей по вине родителей снимают с программы. А у маленьких пациентов, получающих гормоны роста регулярно, результаты многообещающие.

— Когда мы проанализировали результаты первого года лечения, — рассказывает Мария Хрупович, — оказалось, что наши детки выросли на 8,5—13,3 см. Это очень хорошие результаты.

Раз в два-три месяца мы проводим анализы и сразу же делаем коррекцию в лечении. За эти годы ни разу не наблюдались какие-либо побочные эффекты от введения препарата. Конечно, наилучший результат получаем в первый год лечения. В дальнейшем дозу необходимо увеличивать. Определенной границы в дозировке гормона роста нет, его нужно назначать в зависимости от потребностей организма.

Я познакомилась с некоторыми историями болезней маленьких пациентов. Так, два с половиной года назад семилетний мальчик К. имел рост всего 98,5 см. Сейчас он уже достиг отметки 121,5 см, то есть вырос на 23 см, в то время как здоровые дети «набирают» в этом возрасте не более 5—6 см в год. Теперь мальчику, чтобы догнать по росту своих сверстников, необходимо еще 13 см. Говоря языком медиков, его отклонение в росте составляет сегодня две сигмы, в то время как чуть более двух лет назад оно равнялось пяти сигмам. Еще один мальчик Л. (этому заболеванию чаще подвержены лица мужского пола) при росте 96 см в семилетнем возрасте за два с половиной года вырос на 25 см, сейчас его рост — 119 см. Хуже растут старшие дети, хотя и тут результаты налицо. 11-летнего мальчика родители уже пробовали лечить гормоном роста, но лечение было нерегулярным. Известно: если дети лечились препаратом, а затем был перерыв, то расти они будут хуже. Однако в данном случае одиннадцатилетний ребенок за два года вырос на целых 18,5 см. Но лучше все-таки начинать лечение как можно раньше.

— Каким образом вы отбираете детей на лечение и, соответственно, в программу бесплатного обеспечения гормоном роста?

М.Х. — Семьи обращаются либо к нам непосредственно, либо таких деток направляют районные эндокринологи, знающие, что в диспансере занимаются данной проблемой. Учитывая стоимость препарата, разработаны четкие критерии отбора детей для лечения. Прежде всего это возрастные границы — до 15 лет. Далее, отсутствие у детей тяжелых генетических заболеваний: соматических, онкологических, психических. И последнее — результаты лабораторных исследований, подтверждающих, что скорость роста ребенка в год не превышает 3—4 см (чаще это 2—3 см) и наблюдается дефицит костного возраста. Выводится соотношение между хронологическим возрастом и костным, которое у здоровых людей не превышает коэффициента 0,9, а у наших детей составляет 0,4—0,5.

Недостаток гормона роста должен быть дважды подтвержден лабораторным путем. Затем комиссия определяет, действительно ли такой ребенок нуждается в лечении гормоном роста. Помимо «обычных» ребят у нас сегодня лечатся и пятеро детей с генетическим заболеванием — синдромом Тернера, также влияющим на низкорослость (этот синдром чаще проявляется у девочек). Для таких больных и лекарственные дозы назначаются большие, и проблем с «вырастанием» — тоже больше. Дети с синдромом Тернера вырастают в год максимум на три сантиметра, а наши пациенты с таким диагнозом в первый год лечения выросли в среднем на 7 см. Теперь на практике убедились: именно больным синдромом Тернера можно неограниченно увеличивать дозировку препарата. Это абсолютно не вредит.

— А если невысокие родители хотят, чтобы их ребенок был повыше, рекомендуете ли вы в таких случаях применение гормона роста?

Ю.Е. — При нормальных показаниях гормона роста лечение не назначаем, поскольку заболевания нет. Просто существуют определенные семейно-конституционные варианты, гормоны роста тут ни при чем, срабатывают какие-то другие особенности организма. Поэтому мы наперед знаем о нецелесообразности лечения и проводить какие-то эксперименты в данном случае не имеет смысла. Лабораторным путем выяснить, нужно ли лечить ребенка, довольно несложно. В каждом конкретном случае мы обязательно обследуем и родителей, определяя и по их показателям прогнозируемый рост ребенка. И если у человека в достаточном количестве вырабатывается собственный гормон, дополнительно пичкать его, пусть и очень доброкачественным препаратом, не следует. Природу не обманешь, а вот результаты такого лечения могут быть непредсказуемы. Накапливается избыток гормона роста в организме и не известно, где он «прорвет». Может начать расти нос, или одно ухо, или рука... Поэтому мы категорически против таких экспериментов.

Львовские эндокринологи также советуют родителям чаще измерять рост своего ребенка. По этим показаниям можно самостоятельно определять темпы роста сына или дочери и в случае их снижения сразу же обратиться к врачу.

И еще одной проблемой серьезно решили заняться на Львовщине — определением врожденного гипотиреоза (недостаточности щитовидной железы) у новорожденных. Во многих странах мира и всех странах Европы проводится так называемый скрининг-тест на функции щитовидной железы. В Украине такого в массовом порядке еще нет. А ведь если вовремя начать заместительную терапию, можно сохранить для общества полноценного человека, развитого и физически, и умственно. При более отдаленной диагностике (в три месяца, полгода, год) физически ребенка можно более-менее поддерживать на уровне, а вот в умственном развитии он теряет до 10—15%. Такой ребенок в будущем уже не будет ни умственно, ни психически нормальным.

Скрининг-обследование должно проводиться не позднее чем на пятый день жизни новорожденного, тогда тест будет качественным и, главное, не запоздалым, ведь клинически в этот период заболевание определить просто невозможно. И если такому ребенку сразу после определения заболевания назначить специальную терапию, то вырастет он абсолютно полноценным человеком, здоровым физически и умственно. Если же провести тест даже в трехмесячном возрасте, потерянный за это время «интеллектуальный минус» уже никогда не возобновить. Можно также подсчитать, что суммы пенсий, получаемые такими больными в течение всей их жизни, значительно превышают средства, необходимые для проведения скрининг-тестов у всех без исключения новорожденных, особенно в эндемических местностях. В данном случае такой является Львовщина.

Наши ближайшие соседи поляки согласились помочь приграничной с ними Львовской области методически, а возможно, и финансово. Но эта проблема, как и лечение детей с дефицитом роста, все же должна решаться на государственном уровне, ведь речь идет о здоровье и интеллектуальном потенциале нации.