UA / RU
Поддержать ZN.ua

Ученые решили загадку болезни Стивена Хокинга

Исследователям удалось определить механизм развития болезни Лу Герига.

Ученые из Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яна и Дана Дункана смогли раскрыть механизм развития Бокового амиотрофического склероза (болезни Лу Герига), от которого страдал выдающийся физик-теоретик Стивен Хокинг. Как сообщает MedicalXpress, болезнь развивается в из-за того, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом – компонентов клетки, которые отвечают за переработку отходов метаболизма.

В ходе исследования ученые провели наблюдения за плодовыми мушками, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин. У мутантных насекомых была зафиксирована возрастная нейродегенерация, в том числе, нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом. Последующие наблюдения позволили выяснить, что у мутантных мух также наблюдались сбои в работе протеасомы - избавляющегося от клеточного "мусора" белкового комплекса - и нарушение механизма аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.

Боковой амиотрофический склероз - неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц. Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.

Ранее сообщалось о том, что украинские ученые изобрели противораковое средство на основе черных антарктических дрожжей Nadsoniela nigra. Исследования украинских ученых-микробиологов могут помочь в борьбе с раком.