Вопросам, посвященным реабилитации людей со слабым либо и вовсе отсутствующим слухом, всегда уделялось и продолжает уделяться пристальное внимание. Не это ли великое чудо: возвратить человеку все волшебство слова и музыки, возможность слышать шелест первых зеленых листьев, купающихся в обильном весеннем ливне, или необыкновенную симфонию проснувшихся поутру птиц! Да, слух - это не только радость общения, но это еще и великий дар целого мира звуков.
Вместе с тем, орган слуха человека - чрезвычайно сложный аппарат. И то, что выделяется у человека с двух сторон его черепной коробки, трудно однозначно назвать - «ухо». Нет - это просто ушная раковина. Вместе со слуховым каналом и барабанной перепонкой она составляет так называемое наружное ухо. Дальше - набор миниатюрных косточек с экзотическими названиями: молоточек, наковаленка, стремячко. Это - среднее ухо. А вот далее - святая святых: внутреннее ухо человека. Тот самый чувствительный орган, который и лежит в основе формирования звукового образа.
Сердцевиной внутреннего уха являются тончайшие волосковые клетки, имеющие длину что-то около пятнадцати тысячных миллиметра. В среднем человеческое ухо содержит около шестнадцати тысяч таких волосков, распределенных на поверхности органа, напоминающего улитку и называемого cochlea. Если число этих волосков меньше названной цифры - человек глохнет, частично или полностью. Сегодня существует множество факторов и причин, приводящих к разрушению волосковых клеток. Некоторые из них находятся на генном уровне.
С определенной степенью приближения можно утверждать, что около дюжины генов задействованы в процесс слухообразования и если они «выключены» из работы, связь с отделом мозга, ответственным за формирование звукового образа, осуществляемая с помощью нервных волокон, - не функционирует. Состояние этих волосков очень сильно зависит и от факторов окружающей среды. Особенно это касается чрезмерного звукового давления, что прямо связано с громкостью звука, воздействующего на ухо. Иногда глухота является результатом «anno domini» - явления отмирания волосковых клеток. И, естественно, если эти клетки умерли - они умерли навсегда.
В течение многих лет единственной помощью людям, страдающим глухотой, был искусственный слух, то есть использование тех или иных электронных и акустических приспособлений.
В последние годы особое внимание привлекла к себе группа исследователей, напрямую заинтересовавшаяся проблемой восстановления волосковых клеток, и не только восстановления, но и стимулирования их роста. Эрик Линч из университета имени Дж.Вашингтона в Сиэтле (США) и Педро Леон из университета
г. Сан Хосе (Коста Рика) недавно продемонстрировали, что «отказ» в работе гена, известного под названием «diaрhanous», также приводит к глухоте человека. Этот ген играет важную роль, находясь в составе белка, известного под названием «actin». Именно вездесущая молекула этого белка способствует формированию клеточного скелета, принимающего нитеобразную жесткую форму, характерную почти для всех клеток.
Карен Стил из Британского института исследований слуха (Ноттингем, Великобритания) доказала, что «спутник» actin'а в формировании клеточного скелета myosin также является «ответственным» за глухоту человека. Волокна клеточного скелета обычно и состоят из них обоих в соответствующем соотношении. Именно это соотношение и определяет чувствительность волосковых клеток к изменению звукового давления, что может быть проверено методом электростимуляции. Эти исследования наглядно показали, что генетическая недостаточность клеточного скелета волосковых клеток является определяющей для правильного восприятия звуковых волн.
Сами волоски - чрезвычайно «специализированные» и очень чувствительные образования. У млекопитающих все клетки дифференцированы (например, нервные и мышечные), но волосковые формируются еще в утробе матери, имеют свой жизненный период и не способны к регенерации. Однако пытливый ум исследователя, подвергая все сомнению, пытается исправить недоработку природы. И, кажется, ему это удается.
Идея о возможности искусственной стимуляции регенерирования волосковых клеток впервые была предложена Джефри Корвином. Сейчас доктор Джефри Корвин работает в университете штата Вирджиния (США), но вначале, во многом отказывая себе и ведя спартанский образ жизни, он жил на Гавайях, работал в университете г.Гонолулу, изучая местных акул. Именно в этот период своей исследовательской деятельности он обнаружил, что уши взрослых акул содержат в сотни тысяч раз больше волосковых клеток, чем уши молодых акул. Акулы, как это ни парадоксально, продолжают продуцировать волосковые клетки на протяжении всей своей жизни. Естественным был вопрос: «Возможен ли аналогичный процесс у других животных?»
Утвердительно на этот вопрос ответил два года назад один из сотрудников доктора Корвина - Дуглас Котанхе, ныне работающий в университете г. Бостон (США). Объектом исследований доктора Котанхе вместо рыб были птицы, а именно цыплята. У них-то он и обнаружил, что вместо волосковых клеток, предварительно уничтоженных гентамицином (один из видов антибиотиков, имеющий, кстати, аналогичный эффект и для людей) либо громким шумом, новые волосковые клетки формируются из так называемых поддерживающих клеток - cochlea. Эти клетки, как уже следует из их названия, окружают и поддерживают волосковые клетки, максимально помогая им выполнять свою работу.
Открытие доктора Котанхе подтолкнуло к исследованиям многочисленных его последователей во всем мире. В прошлом году, например, Карл Оберхольтцер со своими коллегами из университета в Филадельфии (Пенсильвания, США) сообщили, что поддерживающие клетки здорового цыпленка (то есть такого, у которого имеется полный набор волосковых клеток) можно склонить к делению и переходу в новое качество - волосковые клетки - при условии воздействия на них форкосилином, препаратом, использующимся для поднятия уровня содержания вещества, называемого «cyclic AMP». Поистине волнующее открытие! И это неудивительно: ведь главный результат всего процесса деления поддерживающей клетки - появление двух волосковых клеток. Вот это - действительно удивительно!
Работа доктора Котанхе подтвердила потенциальные возможности поддерживающих клеток поддаваться процессу деления, но вместе с тем доказала, что в процессе формирования новых волосковых клеток могут принимать участие и неполноценные волосковые клетки, то есть возможен процесс регенерации.
Теория доктора Оберхольтцера не рассматривает полученные результаты как нечто случайное. Он считает, и на примере цыплят это доказано, что как только поддерживающие клетки получают сигнал к делению, этот процесс движется по пути создания волосковых клеток.
Что представляют собой эти молекулярные сигнализаторы у млекопитающих - это предмет других исследований, которые проводятся в настоящее время на другом побережье Соединенных Штатов Америки - в Калифорнии, в университете города Сан Диего. Здесь в одной из лабораторий Аллан Риан и его коллеги вырастили колонию подопытных мышей, у которых отсутствует ген, известный как Вrn-3.1. Этот ген несет в себе алгоритм фактора копирования белка, вызывающего к жизни другие гены. Без этого фактора копирования эмбрион мыши оказывается неспособным формировать волосковые клетки в период своего развития.
Несмотря на то, что доктор Риан и его коллеги только начали свои исследования по выяснению вопроса, какие именно гены «включают» фактор копирования, тем не менее существует уверенность, что вскоре будет создан некий коллективный биохимический эликсир для волосковых клеток.
Что дадут науке накопленные знания, покажет время. Может быть, окажется достаточным, «включая» ген Brn-3.1 в поддерживающие клетки, трансформировать их в волосковые? А может быть, прием той или иной таблетки способен вызвать эффект действия фактора копирования? Так это или иначе, а доктор Риан держит ключ к решению проблемы глухоты. И дни, когда этот ключ будет окончательно повернут, а тайна, находившаяся еще совсем недавно за семью печатями, будет разгадана, кажется, уже не за горами.
По материалам журнала
«The economist»