Тревога, которую несколько лет назад вызывали сообщения о новых жертвах болезни Кройцфельда-Якоба, сейчас вспоминается как давно пройденный этап. Во-первых, с тех пор на человечество свалилось множество новых, не менее грозных напастей. Во-вторых, новые случаи этого заболевания среди людей стали встречаться все реже и реже, да и меры по предотвращению грозной и малопонятной инфекции были приняты беспрецедентные. На данный момент от человеческой формы губчатоподобной энцефалопатии погибли 142 человека. Пик смертности от этого заболевания пришелся на 2000 год – 28 летальных исходов. В прошлом году было зарегистрировано 18 случаев, в 2002 – 17. Все жертвы, как считают специалисты, заразились в процессе употребления в 1980-х годах говядины, содержащей патогенные прионы, способные вызывать у животных «коровье бешенство». Более того, в их геноме присутствовали обе «неправильные» версии гена, определяющего строение и функционирование прионов.
Тем не менее данные, обнародованные на прошлой неделе, заставляют по-новому взглянуть на проблему как передачи инфекции, так и на ее вирулентность. Профессор Джеймс Айронсайд, осуществляющий контроль над распространением болезни Кройцфельда-Якоба, опубликовал в журнале Lancet результаты посмертного обследования престарелого пациента, который пять лет назад умер из-за разрыва аортальной аневризмы. Незадолго до этого ему сделали переливание крови, причем донором был человек, у которого позже диагностировали губчатоподобную энцефалопатию. И вот сейчас в селезенке и лимфоузлах реципиента обнаружены патогенные прионы, способные превратить здоровую мозговую ткань в подобие губки, лишенной способности нормально функционировать. Но самым поразительным оказалось наличие в его геноме как «неправильного», так и «правильного» генов, что, по идее, вообще должно было исключить возможность появления в его организме патогенных прионов. Примечательно, что при жизни пациента у него никаких признаков заболевания не наблюдалось.
Как утверждают исследователи, этот случай показывает: настоящий пик заболеваемости еще впереди. С одной стороны, наличие хотя бы одного гена, способствующего развитию «правильных» прионов, не предотвращает развитие заболевания, а лишь удлиняет латентный период. Все это время кровь таких людей способна разносить болезнь Кройцфельда-Якоба и дальше. При этом, если раньше в группе риска по генному признаку пребывало 37 процентов населения, то сейчас – более половины. А вот надежного теста, позволяющего предотвратить переливание инфицированной крови здоровым людям, пока нет.