Природе, как и человеку, свойственно ошибаться. Но если наши ошибки порой заметны не сразу, то промахи создательницы-природы нередко открываются вместе с первым криком ребенка. Раньше младенцев с врожденными дефектами лица — несращением верхней губы и неба — обычно оставляли в стенах роддомов. С появлением в нашей стране единственного и уникального Центра по лечению детей с врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области малыши получили возможность обрести полноценную внешность и, что очень важно, — остаться в семье.
Один из жизненных принципов бессменного руководителя центра, заведующего кафедрой хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии детского возраста Национального медицинского университета им. А.Богомольца, профессора, доктора медицинских наук Леонида ХАРЬКОВА — цель должна быть выше возможностей. Поставив перед собой цель — наладить в Украине помощь детям с врожденными изъянами лица, он ее достиг.
— Наш центр был организован в 1986 году, — рассказывает Леонид Викторович. — Почему, понятно: увы, очень много малышей страдают врожденными и приобретенными заболеваниями челюстно-лицевой области. Они нуждаются в помощи сразу нескольких групп специалистов — неонатологов, педиатров, анестезиологов, отолярингологов, логопедов, психологов. Поэтому врачей всех названных профилей мы и собрали под одной крышей.
За семнадцать лет существования центра у нас было проведено около 9000 плановых и 83000 скоропомощных операций. Помимо лечения и консультаций мы занимаемся организационно-методической работой, ведь наши кафедра и центр являются опорными в Украине.
— Кто оказывает вам финансовую помощь?
— Минздрав нас не финансирует. Наша ситуация сходна с той, в которой раньше оказывался коммунист: он не имел никаких привилегий, только нес дополнительную нагрузку. Но роптать по поводу нехватки денег просто нет смысла: во-первых, ропот не решит проблемы, во-вторых, время заставило искать новые формы выживания. И в-третьих, какая отрасль сегодня достаточно финансируется? Возможность поддерживать относительную стабильность нашему центру позволяет спонсорская поддержка Арта Кокса (США), супругов Амье (Франция), участие в совместных исследованиях с коллегами из Швеции и Англии. Но, к сожалению, клиническая база, т.е. отделение больницы, работает в режиме постоянного денежного дефицита: финансов хватает лишь на питание детей и зарплату персоналу. Тем не менее в стенах нашего центра работают профессионалы. Так я могу сказать о большей части своих коллег.
— Леонид Викторович, восточные учения, основанные на законе кармы, утверждают: за тяжкий грех, совершенный предком, расплачиваются семь поколений. Возможно ли, что врожденные дефекты и деформации у детей имеют «кармические корни»? Или тому есть вполне земное объяснение?
— Определить со стопроцентной точностью, почему ребенок родился именно с таким дефектом, пока, к сожалению, невозможно. (Кроме тех случаев, когда в дело включается наследственность, а это 25—30%. Но лично я сильно сомневаюсь в следующем за преступлением наказании свыше. Закладка верхней губы заканчивается к восьмой неделе беременности, твердого и мягкого неба — к 11 — 12 неделям. С большей уверенностью можно сказать: на несращение тканей влияют частые аборты в прошлом, алкоголизм и курение будущей мамы, болезни женской половой сферы, стрессы, радиация, неполноценное питание, инфекционные болезни, прием лекарств в первом триместре беременности и многие другие факторы. В эти же сроки параллельно с развитием челюстно-лицевой области формируются сердечно-сосудистая и другие системы. Поэтому часто несращение тканей лица сопровождается заболеваниями других органов.
— Что говорит по поводу возникновения таких дефектов современная наука?
— Последние исследования человеческих эмбрионов показали, что формирование губы и неба происходит при взаимодействии на генетическом уровне эпителиальных (поверхностных) и мезодермальных (более глубоких) тканей с высокой точностью во времени и локальной ограниченностью. Обнаружены так называемые «эпителиальные программные» клетки, гибель которых обусловливает сращение тканей. На формирование неба влияют гормоны и нейротрансляторы, и, возможно, дефекты возникают в большей степени из-за дисбаланса этих систем. Сегодня мы с медиками-генетиками приступаем к совместным исследованиям этой проблемы, от результатов которых ожидаем очень многого.
— Среди врожденных изъянов лица и челюстей встречаются только несращения верхней губы и неба?
— Нет. Это только основная группа заболеваний, требующих длительного, многоэтапного и комплексного лечения. Дети рождаются с различными опухолями, чаще всего сосудистыми — гемангиомами, лимфангиомами (так называемые поликистомы), с внутричелюстными и начелюстными фибромами и другими болезнями.
— По статистике, дети с подобными дефектами чаще рождаются в семьях с небольшим уровнем достатка. Можно ли предположить, что челюстно-лицевые патологии — «визитная карточка» развивающихся стран?
— Это будет неверным утверждением, ведь в благополучных государствах таких малышей рождается значительно больше (хотя не исключено, что у нас просто «хромает» статистика). Если в Украине на 800 — 900 новорожденных появляется один ребенок с врожденным дефектом, то в Польше — один на 500 малышей, а в процветающих Скандинавских странах и Японии — 1 на 300—400! Это серьезная европейская и мировая проблема. Впрочем, за кажущейся скромностью украинских цифр скрывается огромная армия таких пациентов. Ведь за год из-за различных противопоказаний удается прооперировать далеко не всех. Через год — очередное прибавление. В результате за десять лет накапливаются тысячи людей, нуждающихся в комплексной помощи.
— Почему раньше приветствовались «поздние» операции, проводимые в 14—15-летнем возрасте?
— Старые хирургические методики, применяемые к маленьким детям, часто вызывали деформации растущих челюстей. Поэтому ортодонты рекомендовали проводить операцию в подростковом возрасте, исключающем неправильное развитие челюстей. До этого ребенок пользовался специальным протезом — обтуратором, позволяющим добиться довольно сносной речи. Но к четырнадцати годам подросток настолько свыкался с чувством собственной ущербности, что долгожданная операция ничуть не повышала его самооценку. Да и обучиться правильной речи ему было гораздо сложнее, чем малышу, прооперированному в первые годы жизни. Есть у позднего хирургического вмешательства еще один недостаток. Со временем здоровье непрооперированных детей ухудшается из-за груза сопутствующих заболеваний. И к 14—15 годам появляется масса противопоказаний к операции.
— В чем заключается новизна методик, предложенных вами в 80-х годах?
— Мы исходили из положения, что все врожденные дефекты у ребенка должны быть ликвидированы как можно раньше. Общение маленького человека с другими детьми и взрослыми начинается с 2,5—3 лет, и именно к этому возрасту он не должен чувствовать своей ущербности. Лабораторные, биохимические, иммунологические, физиологические и другие исследования доказали оптимальную готовность организма годовалого-двухлетнего малыша к операции. Новые методики значительно уменьшили травматичность хирургической манипуляции, сократили ее во времени и, самое главное, улучшили функциональные и анатомические результаты. Кроме того, комплексная ортодонтическая, логопедическая, психосоциальная помощь, оказанная в раннем возрасте, более результативна.
— Вы уверены, что новые подходы к пластике неба действительно удачны?
— Участие в международных конгрессах, съездах, постоянное общение со специалистами из других стран, а также свыше 4000 операций, проведенных по современной методике, укрепили веру в правильность нашей позиции. На разработку новых подходов и их усовершенствование ушло три десятилетия. Важно было убедиться, что мы не ошиблись, оценить результаты, найти промахи и устранить их. Хирургу нужно жить долго, чтобы увидеть два поколения оперируемых детей. Степени, звания, должности в медицине нужны для того, чтобы иметь возможность говорить правду и ни от кого не зависеть. Я могу признаться себе и другим, где был не прав и что можно улучшить. Но если этот принцип у врача отсутствует, тогда возникает проблема, и в первую очередь у его пациентов.
— Какова судьба ваших потенциальных пациентов?
— Очень многое зависит от родителей и среды, в которую они попадут. Многие отлично устраиваются в жизни, становятся прекрасными людьми, специалистами, друзьями, родителями. Но, к сожалению, большинство детей с врожденными пороками появляются в семьях, где их развитию уделяется очень мало внимания. А поскольку сегодня между успехом в жизни и коммуникабельностью прямая зависимость, люди, лишенные возможности полноценно общаться, чаще всего оказываются на задворках общества. Чтобы судьба таких детей была менее драматичной, очень важно больше информировать о работе таких центров (помимо нашего, в этом направлении работают еще пять межобластных). Родители должны знать, куда необходимо обращаться и где лечиться. Нужна четко налаженная связь с роддомами и строгое информирование о каждом случае рождения такого ребенка. Необходимо поднять уровень знаний врачей и акушерок родильных домов — нельзя ориентировать мам таких малышей на отказ от них.
— Леонид Викторович, можно ли как-то предупредить развитие дефекта или отследить его на этапе формирования?
— Чрезвычайно важны вопросы не столько лечения и реабилитации таких пациентов, сколько своевременной диагностики пороков на ранних сроках беременности, клинической генетики и, конечно, профилактики врожденных дефектов и деформаций. Ведь лечением во всем мире вынуждены заниматься из-за «пробелов» в профилактике и своевременной диагностике дефекта. Европейские организации создали общество ученых и клиницистов «Eurocleft», разработавшее принципиальные стандарты лечения таких детей. К слову, Украина — единственная страна бывшего СССР, участвующая в работе этой организации. Сегодня мы сотрудничаем в рамках новой программы «Eurocran», цель которой — более углубленное изучение причин рождения детей с врожденными черепно-челюстно-лицевыми заболеваниями. Вероятнее всего, в будущем свершится прорыв в генетике, ученые научатся отыскивать порочный ген и влиять на него. Но сегодня это вряд ли возможно и теоретически, и практически.
— Что зависит от родителей?
— Семейной паре обязательно нужно готовиться к рождению ребенка. К сожалению, у больных родителей появляются больные дети. Однако генетическое консультирование родительских «групп риска» (семей, где у родственников наблюдались подобные деформации) должно стать обязательной процедурой.