ГЕННЫЙ СБОЙ ПЛОХО ПАХНЕТ

Бангкок, отель «Хилтон». Неутомимый Джеймс Бонд выследил-таки неуловимого врага всего человечества и вот-вот покончит с катастрофической угрозой, исходящей от зловредной демонической личности. Для этого миловидная экзотическая танцовщица, кружащая между столиками, должна вплотную приблизиться к агенту 007, дабы лишь на мгновение закрыть его от десятков пар глаз агентов, сканирующих зал. И этого мгновения будет достаточно, чтобы Джеймс произвел разящий победный выстрел. Все ближе миг развязки: восточная красавица круговертью изумительных па неумолимо сокращает расстояние до суперагента... Но что это?! Гримаса отвращения перекосила доселе мужественное, красивое и надменно-невозмутимое лицо героя. Бонд неуверенно поднялся и неуклюже цепляясь за стулья, в ужасе попятился к выходу...

Увы, причиной позорного бегства непобедимого агента стала отнюдь не трусость, отсутствие которой воспета в романах, описывающих его неисчислимые подвиги. Поражение Джеймса Бонда обусловила патологическая непереносимость дурного запаха. Ведь «аромат», источаемый экзотической танцовщицей, более всего напоминал едкий запах тухлой рыбы.

Эта фантастическая сцена не так уж нереальна. По данным британского еженедельника «The Economist», генетическое расстройство, именуемое медиками триметиламинурией, в некоторых странах поражает до 1% населения!..

Что мы чувствуем, когда рядом находится человек, который, мягко говоря, плохо пахнет? Чего греха таить, — о том, что он не любит мыло и воду... Однако почти всегда оказывалось, что субъекты необоснованных подозрений буквально истязают себя водными процедурами и безуспешными попытками спастись от дурного запаха с помощью духов, дезодорантов, специальных косметических и медицинских препаратов или крепкого табака...

Если буддийские монахи уверены, что источник болезни — проклятья за грехи людей из их прошлых жизней, — то для современных ученых триметиламинурия — одно из сотен известных врожденных или приобретенных нарушений метаболизма, то есть превращений в процессе обмена одних веществ в другие, промежуточные или конечные продукты. Дурно пахнущий химикат — непременное звено цепи химических превращений веществ в сложнейшем биохимическом «комбинате» человеческого организма. Однако в здоровом организме злосчастное соединение с помощью специального фермента разбивается на два компонента, начисто лишенных запаха. Изменчивость гена, препятствующего выработке фермента, необходимого для расщепления триметиламина, виновна в том, что когда триметиламин выводится с мочой, потом и дыханием из организма, жизнь больного превращается в подлинный кошмар.

Ферменты — биологические катализаторы превращения определенных веществ в клетках живых тканей — благодаря многообразию видов осуществляют огромное количество разнообразных химических процессов в организмах, направляя и регулируя тем самым в них обмен веществ. О жизненной важности ферментов свидетельствует, например, нарушение ферментной активности инсулина, вызывающее тяжелое и широко распространенное в мире заболевание — сахарный диабет. Страдающие триметиламинурией связывают свои надежды на спасение с усилиями ученых по получению (подобно инсулину) искусственного фермента — дезодоратора. А пока определенное облегчение обеспечивает строгая специальная диета, предотвращающая поступление в организм предшественников образования триметиламина. К сожалению, ограничивать себя приходится в мясе, рыбе, соевых бобах и других ценных для организма продуктах питания.

Однако собственно клетки организма не всегда является главными производителями триметиламина. В ряде случаев эта зловещая роль принадлежит бактериям, ответственным за многие биохимические процессы. Поэтому заболеванию триметиламинурией может предшествовать инфекционное поражение печени — гепатит А. Отсюда еще один путь борьбы с болезнью — использование антибиотиков.

Конечно, острота проблемы резко уменьшилась бы с разработкой и производством отсутствующих ферментов, которые, подобно инсулину, назначались бы больным триметиламинурией для приема внутрь. Но свет в конце тоннеля для таких больных, прежде всего, связан с успехами генной инженерии, направленной на исправление генных дефектов.